lunes, 26 de mayo de 2008

Resumen

La agenesia renal es la ausencia de tejido renal resultante de la falla de desarrollo embrionario del metanefros. Esta entidad presenta una incidencia variable que va desde 1/500 a 1/3200, encontrándose una mayor frecuencia en la presentación unilateral del riñón izquierdo y en el sexo masculino. La etiología es multifactorial. La agenesia renal unilateral es una condición asintomática, generalmente descubierta durante el ultrasonido prenatal de rutina, durante el estudio de pacientes con otras anomalías o en aquellos que presentan algún tipo de sintomatología urinaria.

Palabras claves: agenesia renal.

Key words: renal agenesia.

Introducción

El desarrollo del embrión durante el período fetal es un proceso altamente complicado y el que se de en condiciones normales es determinante para asegurar la salud del individuo. Funcionalmente el aparato urogenital puede dividirse en dos componentes por completo distintos pero íntimamente relacionados : 1.- el aparato urinario y 2.- el aparato genital (1) . Existe una multiplicidad de factores que pueden alterar el desarrollo normal de ambos . Esto pudiese explicar el hecho de que la más frecuente de las malformaciones viscerales son las renales y la mayoría de las veces se presentan asociadas . La prevalencia de las anormalidades genitourinarias fetales alcanza entre un 0.25 a 0.59% en poblaciones no seleccionadas . (2)

Las malformaciones renales abarcan un amplio espectro, que va desde aquellas que acompañan a malformaciones de órganos vitales hasta sutiles cambios diagnosticados tardíamente por permanecer asintomáticas.

El punto que nos ocupa; la Agenesia Renal se define como la ausencia total de riñón.

Los aparatos urinarios y genital se desarrollan a partir de tejido mesodérmico,en este proceso están involucrados tres sistemas sucesivos: a.- pronefros de carácter vestigial, b.- mesonefros de donde se originan los nefrones y el conducto de Wolff y c.- metanefros o riñón definitivo. Embriológicamente la ausencia congénita de tejido renal, resultante de la falla del desarrollo embrionario del metanéfros define a la Agenesia Renal, se ha dicho también que esta puede ser consecuencia de la degeneración prematura del brote ureteral; cuando el brote ureteral no alcanza la caperuza de tejido metanéfrico ,esta no prolifera.

La Agenesia Renal es una entidad que presenta una incidencia variable que va desde 1/500 a 1/3.200 (3) , se puede observar agenesia renal unilateral en 1/1.500 (3) individuos, la bilateral es menos frecuente . En varones es elevada la incidencia de Agenesia Renal Unilateral, la razón reportado entre varones y hembras varía entre 1.2 a 2.3:1 (4). El riñón izquierdo está más comúnmente involucrado que el derecho reportándose ausencia del riñón izquierdo en un 56.4% en relación a un 43.6% del lado derecho. (4 -5-6-7).

Discusión

Al revisar la literatura encontramos aspectos muy importantes que vamos a señalar.

La Agenesia Renal es una condición asintomática la gran mayoría de las veces descubierta generalmente al realizar un ultrasonido prenatal (oligohidramnios, hidronefrosis) (8), se debe sospechar en aquellos pacientes que presenten arteria umbilical única o retraso en la emisión de la primera micción.

La Agenesia Renal se ha visto relacionada con malformaciones debidas a: 1.- Síndromes cromosómicos (15%), 2.- No cromosómicos (40%) y 3.- No clasificados (45%) (9). La asociación con malformaciones de otros sistemas es muy frecuente alcanzando los siguientes valores:

u Anomalías Genitales: 70%.

  • Útero uni o bicorne, atresia de vagina con o sin ausencia de útero, aplasia Mülleriana total,duplicación del Conducto de Müller, ausencia uni o bilateral de conductos deferentes o vesículas seminales. hipospadias y testículos no descendidos.
  • u Urinarias: 22 a 90%.

  • Reflujo vesico-ureteral, ectopía renal, rotación, ectopia del uréter, displasia multiquística o hipoplasia renal.
  • u Sistema esquelético: 30%.

    • Acortamiento de extremidades .

    u Sistema Cardiovascular y gastrointestinal: 15%.

    • Defectos de tabique y atresia esofágica.

    u S.N.C. 10%.

    • Meningocele, espina bífida.

    u Sistema respiratorio:10%.

    • Hipoplasia pulmonar.

    Los riñones son evidentes por ultrasonido a las 16 - 17 semanas de gestación. El detectar malformaciones urinarias o renales a través de este método puede no requerir intervención antenatal, pero ocasionalmente una orientación o terapia precoz esta indicada para evitar complicaciones relacionadas con infección urinaria y trastornos electrolíticos relacionados con disfunción renal .

    Las anomalías de la esfera renal más frecuentemente diagnosticadas son (2) :

    1. Hidronefrosis uni o bilateral.
    2. Displasia renal multiquística.
    3. Duplicación del sistema colector.
    4. Agenesia Renal.
    5. Displasia renal no quística.

    La Agenesia Renal es una malformación cuya presentación más frecuente es la unilateral , no comprometiendo esta la vida del paciente y realizándose el diagnostico la mayoría de las veces de manera fortuita y en rangos amplios de edad. Al realizar el análisis de los resultados obtenidos encontramos que en nuestro estudio al igual que lo encontrado en estudios previos se llegó al diagnostico al explorar pacientes que reportaban manifestaciones renales (hematuria, infección, fiebre) sin excluir el diagnostico en pacientes que presentaron signos y síntomas de otra índole como son : H.T.A. y dolor abdominal como hallamos en la presente revisión .

    La incidencia es mayor en varones que en hembras. La agenesia del riñón izquierdo es del 66.6% , y un 33.3% la del lado derecho.

    Conclusiones

    El ultrasonido prenatal realizado entre las 16 y 17 semanas de gestación durante el control prenatal es un método adecuado para el diagnostico de Agenesia Renal Unilateral.

    Es prioritario realizar un despistaje precoz de Agenesia Renal unilateral ante pacientes que presenten hallazgos sugestivos de malformaciones asociadas.

    Una vez que se ha logrado el diagnostico , se debe plantear un manejo adecuado que incluye la evaluación del riñón contralateral para conservar su funcionalismo .

    Se deben establecer pautas rutinarias de control para pacientes con Agenesia Renal Unilateral a nuestro nivel que comiencen por la recolección minuciosa de datos en la historia, presencia de pertinentes positivos relacionados con las esfera renal y la realización de un examen físico detallado, así como exámenes paraclínicos específicos que nos van a permitir el realizar revisiones mucho más descriptivas, permitiéndonos conocer mejor esta entidad y garantizando un mayor beneficio para los pacientes.

    Bibliografía

    1. Langman J: Embriología Médica.Cuarta Edición.1981, Pág. 233-265.
    2. Gloor J: Management of Prenatally Detected Fetal Hidronephrosis . Mayo Clin Proc 1.995;70:145-152.
    3. Stoll C, Alembick Y, Roth MP, et all: Risk factor in internal system malformations. Pediatr Nephrol: 1.990, 4: 319 -323 .
    4. Robson L, Leung A, Roger C : Unilateral Renal Agenesia: 42;575-592 .
    5. Jelen Z:The value of ultrasonography procedure of the neonatal urinary tract: A survey of 1021 infants. Int Urol Nephrol. 1.993, 25; 3-10 .
    6. Klauber GT:Agenesis of the abdominal muculature: Pediatr Kidney Disease, 2:1210-1214.
    7. Mesrobian HG, Rushton HG, Bulas D : Unilateral Renal Agenesia may result from in utero regression of multicystic renal dysplasia J Urol 1993 : 793 - 794 .
    8. King L : Hironefrosis Fetal. Mayo Clin Proc ,1.995 ;70:(6) 601.
    9. Van Allen MI ,Stevenson RE , Goodman RM: Human Malformations and Related Anomalias, New York, Oxford University Press, 1.993 ;505-516-524.
    10. Behrman R, Klieman R ,Nelson W : Tratado de Pediatría, 1.992. 14 Edición : 2 ; 1.649 - 1652.

    1998

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